진주종성만성중이염

진주종성 만성 중이염 chronic otitis media with cholesteatoma

 

 

 

정의

중이염은 중이강 내에 일어나는 모든 염증성 변화를 총칭하는 것으로 중이강, 중이점막 상피세포와 상피하 조직의 변화와 구조물의 골 파괴 징후가 나타난다. 중이염의 분류에는 여러 가지 기준이 있는데, 발병 시기에 따라 분류할 때에는 급성 중이염, 아급성 중이염, 만성 중이염으로 나눌 수 있다. 만성 중이염은 고막이 천공된 징후를 보이는 천공성(비진주종성) 만성 중이염과 고막의 천공 유무와 관계 없이 진주종 형성이 나타나는 진주종성 만성 중이염으로 나뉜다. 진주종은 점막으로 구성된 중이강 내에 각질화된 편평상피가 침입하여 각질이 축적되면서 주위의 골 조직을 파괴하는 질환이다.

발병위치

 

원인

중이강의 상피는 상기도 점막과 연속적으로 구성되어 있다. 진주종성 중이염은 중이강 내로 각질화된 편평상피가 침입하여 각질을 축적하면서 주위의 골 조직을 파괴하는 질환이다. 중이 진주종의 발생 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만, 일반적으로 선천적 요인이나 때로는 후천적 요인에 의해 발병한다고 알려져 있다. 후천성 진주종의 발병 기전은 아직까지 여러 논란이 있지만, 대개 다음의 4가지 기본 가설이 받아들여지고 있다.

첫째는 고막의 내함(고막이 안쪽 중이강 쪽으로 들어가거나 수축됨)이 진행되어 내함낭을 형성하여 진주종이 발병한다는 함입설, 둘째는 고막의 천공을 통해 외이도 상피가 이동하여 진주종이 발생한다는 상피세포의 침입설, 셋째는 편평상피의 기저층(바닥) 세포가 기저막을 뚫고 과도하게 증식한다는 기저세포 과증식설, 넷째는 중이 점막이 각질화된 편평상피로 변화한다는 상피화생설 등이다.

함입설은 상고실 진주종 형성에 관여하는 주요 기전 중의 하나로 생각된다. 고막의 내함은 이관의 기능 부전으로 인해 중이 내에 음압이 생김으로써 발생하며, 섬유조직이 적고 지지하는 힘이 적은 고막의 이완부에서 주로 발생한다. 고막 긴장부의 후상부에서도 발생할 수 있으며, 반복되는 염증으로 내함낭이 형성되고 깊어진다. 내함낭 내에서 상피세포의 이동이 저하되고 탈락 상피가 빠져나오지 못하면, 케라틴이 계속 축적되면서 내함낭이 폐쇄된 공간 속으로 자라 들어가 진주종을 형성하게 된다. 이러한 형태의 진주종을 일차성 후천성 진주종이라고 한다.
상피세포의 침입설은 고막 표면의 각질화된 편평상피가 천공된 고막을 통하여 중이 내로 침범한다는 이론이다. 이렇게 형성된 진주종은 임상에서 자주 관찰되며, 이차성 후천성 진주종이라고 한다. 이 가설은 진주종이 피부에서 기원된 것임을 시사한다. 염증이 고막 천공을 통해 고막 내측 점막을 손상시켜 이로 인해 외부의 각질화된 상피세포가 자라 들어가는 것으로, 측두골 손상 후 골절된 외이도를 통해 각질화된 상피세포가 자라 들어가서 발생하는 진주종에서 볼 수 있다.

기저세포 과증식설은 고막 이완부의 기저층 세포가 기저막을 파괴하고 상피하 조직을 침범하여 과도하게 증식 한다는 가설이다. 인체의 진주종에서 기저막이 파괴된다는 사실이 이 가설을 뒷받침하고 있다. 기저막의 파괴로 상피가 상피하 조직 속으로 자라 들어와 미세 진주종을 형성하므로 고막의 천공 없이 발생하는 진주종이 이러한 기전으로 발생한다고 설명할 수 있다. 또한 미세 진주종이 커져서 이차적으로 고막을 천공시키고 특징적인 상고실형의 진주종이 되기도 한다.

상피 화생설은 중이강 내의 단순 편평상피 또는 입방상피세포가 염증의 자극으로 인해 각질화형 상피세포로 변화할 것이라는 가설이다. 중이 점막이 화생(변형)되고 각질화된다는 가설을 지지하는 연구 결과로 심한 비타민 A 결핍증을 유발시킨 쥐에서 중이와 이관에 각질화된 상피세포가 발생한다는 것이 증명된 사례가 있다.

 

증상

진주종성 중이염의 증상은 비진주종성 중이염과 비슷하다. 중이에서 고름이 나오는 증상인 이루는만성 중이염에서 가장 흔한 증상이다. 대부분의 만성 중이염 환자는 간헐적인 이루를 동반하며, 급성 감염이 동반되는 천공성 중이염에서도 지속적으로 활동성 이루가 나타날 수 있다.

청력장애는 대부분 전음성 난청이며, 합병증으로 미로염이 동반되면 혼합성의 난청이나 경우에 따라서 감각신경성 난청이 나타난다. 순음청력검사에서 저주파수의 심한 기도청력 손실이 특징적으로 나타난다. 청력장애의 정도는 중이강 내에 있는 소리를 전달하는 뼈인 이소골의 연쇄와 운동성에 의해 크게 영향을 받고, 또한 고막 천공의 위치나 크기에 의해서도 영향을 받는다.

이통은 만성 중이염의 환자에게 드물게 나타나는 증상이지만, 만약 이통이 나타났다면 측두골 내 혹은 두개 내의 합병증이 발생했을 가능성이 있다. 특히 심한 두통을 동반하면 경막외 농양과 같은 병리적 변화가 합병증으로 발생한 것이 아닌지 확인해 보아야 한다. 어지럼증을 동반하면 내이의 달팽이관이나 말초 전정기관에 누공(구멍)이 발생했을 가능성이 있다. 진주종은 주변의 뼈를 파괴시키면서 커지는 경향이 있기 때문에 합병증으로 미로누공이나 안면신경 마비 등이 많이 발생하는 편이다.

 

진단

비진주종성 만성 중이염과 같은 방법으로 진단한다. 이루(귀에서 나오는 고름), 청력소실, 이통(귀 통증), 현기증, 안면 마비 등의 증상이 나타나고, 과거에 중이 수술을 받은 병력이 있다면 만성 중이염을 의심할 수 있다. 이경, 수술현미경, 또는 귀 내시경을 통해 외이도, 고막, 중이 점막의 상태를 검사하고, 고막 천공 여부, 이루 여부 등을 확인한다. 이루가 있는 경우 적절한 항생제를 선택하기 위해 세균배양 검사와 항생제 감수성 검사를 시행하고, 흡입기구를 이용해 이루를 깨끗이 제거한 후 다시 고막을 관찰한다. 그 외에 청력검사에서 청력저하를 확인하고, 측두골 전산화 단층촬영상(TBCT)에서 연조직 음영으로 보이는 중이강 내 염증 징후를 확인하여 진단할 수 있다.

 

검사

비진주종성 만성 중이염과 같이 청력검사를 통해 기도 및 골도 청력을 정확하게 파악하며, 언어청력검사도 시행한다. 청력의 상태는 앞으로의 치료 방향을 결정하는 데에 매우 중요하며, 양측 만성중이염의 경우 어느 쪽을 수술해야 하는지를 결정하는 데 중요한 정보를 제공한다. 어지럼증이 동반된 경우에는 누공 검사도 시행한다. 또한 측두골 전산화 단층촬영(TBCT)을 시행하여 중이와 내이의 모든 구조물을 정확하게 파악하고, 염증이나 진주종의 범위, 이소골 및 주변 골조직인 고실개, 안면 신경관, 골미로, 유돌고실개 등의 파괴, 그리고 유양동과 S상 정맥동의 크기와 위치 등에 대한 정보를 얻는다.

 

치료

만성 중이염의 치료의 목적은 염증의 제거와 재발의 방지, 청력의 회복, 그리고 합병증의 예방이다. 이러한 목적을 잘 달성하기 위하여 내과적인 치료와 수술적인 치료가 필요하다.

비진주종성 중이염의 경우와 마찬가지로 내과적 치료는 근본적인 수술적 치료가 시행되기 전에 우선적으로 요구되는 보존적인 요법이다. 또한 내과적 치료는 환자의 전반적인 신체 상태가 좋지 않거나, 고령자 또는 환자가 한쪽 청력만 남아있어 수술의 위험성이 있는 경우에 꼭 필요한 방법이다.이루의 조절을 위해 이루의 배농과 점막을 건조시키는 것이 중요하다. 먼저 외이도와 중이강을 깨끗이 소독하고, 육아조직이 있는 경우에는 이를 제거한다. 국소 항생제를 귀에 도포하면 약물이 효과적으로 전달 및 흡수되므로 만성 이루의 치료에 좋다.

진주종성 중이염 중이염은 수술적 치료로 진주종을 제거하는 것이 근본적인 치료 방법이다. 그러나 이루가 있는 경우에는 먼저 국소치료와 약물요법 등으로 이루를 멈추게 한 후에 수술하는 것이 좋다. 시행되는 수술로는 고실 유양동기 절제술 또는 근치 유양돌기 절제술 등이 있다. 그러나 진주종이 많이 진행된 상태에서는 추체첨부 등으로 침범된 경우가 많으므로, 진주종을 완전히 제거하기 위해서 보다 큰 수술을 요하는 경우도 있다. 유양돌기가 경화(딱딱하게 굳음)성을 보이거나, 진주종에 의한 골파괴 정도가 광범위하고, 외이도 후벽의 골 결손이 심하여 외이도를 재건할 수 없는 경우, 또는 이관기능이 불량일 경우에는 개방동 유양돌기 절제술의 방법으로 수술한다. 특히 진주종기질이 광범위하게 침범되어 있을 때 잔류 진주종의 위험성을 줄이기 위하여 개방동 수술을 시행한다. 수술 후에 만족스러운 결과를 얻기 위해서는 수술 전에 진주종의 파급 정도를 충분히 파악하고 수술의 목적을 정한 후 가장 적절한 수술방법을 선택하는 것이 중요하다. 진주종성 만성 중이염에 있어 수술의 두 가지 목적은 중이강 내의 염증 병소를 완전히 제거하여 재발을 방지하는 것과, 고막과 이소골의 재건으로 청력을 개선하는 것이다.

 

경과/합병증

진주종성 만성 중이염은 적절한 치료를 받지 않을 경우 진주종이 점점 자라면서 주변의 골조직을 녹이게 된다. 따라서 수술적 치료를 제대로 받지 않을 경우에 미로 누공, 안면 신경마비, 두개 내 침범 등의 합병증이 발생할 수 있다.

 

예방방법

아직까지 중이염을 예방하기 위한 뚜렷한 예방 수칙이나 권고되는 기준은 없다. 다만 진주종성 중이염은 소아에서 이루의 증상이 없이도 발병할 수 있으므로 자칫 진단이 늦어지지 않도록 부모들의 세심한 관심이 필요하다.

 

생활 가이드

귀에서 고름이 나오거나 청력감소가 있으면 빨리 병원을 방문하여 진단을 받는 것이 중요하다. 귀에서 이루가 있을 경우 솜 등으로 귓구멍을 막는 것은 염증을 악화시킬 수 있으므로 좋지 않다.

 

관련질병

비화농성 중이염 , 만성 중이염